Die Morphea, auch als zirkumskripte Sklerodermie bekannt, ist eine komplexe chronische Erkrankung. Für eine adäquate Versorgung gerade von Kindern und Jugendlichen braucht es eine multidisziplinäre und interprofessionelle Zusammenarbeit. Ein Überblick.
„Säuglinge, Klein- und Schulkinder sowie Heranwachsende mit komplexen Hauterkrankungen haben einen mehrdimensionalen Bedarf und brauchen einen biopsychosozialen Rückhalt in der Langzeitbetreuung“, berichtete Prof. Dr. med. Hagen Ott (München). Die Behandlungsmodalitäten seien teils sehr aufwendig und multidisziplinär, die Therapieziele manchmal unterschiedlich seitens der Familien, Behandelnden und Kostenträger. Wichtig für die Kinder sei eine ungestörte Teilhabe und ein Eingebundensein in Lebenssituationen. „Dafür können wir Sorge tragen, und das nicht nur bei den seltenen und schweren Erkrankungen. Es geht nur gemeinsam“, meinte der Experte.
Klinik und Therapie
Bei der Morphea handelt es sich um ein Spektrum sklerotischer Erkrankungen der Haut mit möglicher Beteiligung von hautnahen Strukturen [1]. Pathogenetisch liegt eine chronisch-fibrosierende Bindegewebsreaktion zugrunde. Klinisch zeigen sich häufig ovale Herde, die zunächst erythematös imponieren können und zentral verhärten, mit elfenbeinartiger Farbe. Aktive Herde sind durch einen umgebenden lilafarbigen Halo („lilac ring“) charakterisiert [1].
Ein Drittel der Morphea-Fälle treten bis zum Erreichen des 18. Lebensjahres ein, mit einer klaren Dominanz des weiblichen Geschlechts (4 : 1). Zu den häufigsten Subtypen der juvenilen Morphea gehören die lineare Form (56 %) sowie der Plaque-Typ (29 %) [2]. Bei etwa einem Viertel der Betroffenen kommt es zu extrakutanen Manifestationen, z. B. muskuloskelettal oder neurologisch [3]. Tritt die Morphea im Kopf-Hals-Bereich auf, sei eine interdisziplinäre Konsultation mit der Ophthalmologie, Neuropädiatrie, Radiologie und Zahnmedizin unerlässlich, um Komorbiditäten frühzeitig zu erkennen, so Ott. „Ohne Therapie klingt die Fibrose nach zwei bis fünf Jahren ab, es kommt zu einer irreversiblen Atrophie“, erläuterte der Experte. Das gelte es zu verhindern. Entsprechend der 2023 aktualisierten Leitlinie können lokal Mometason sowie off-label topisches Calcipotriol oder Tacrolimus angewendet werden [1]. „Bei limitierten Varianten erreichen wir recht gute, aber nicht immer befriedigende Behandlungserfolge“, so Ott. Darüber hinaus könne eine Lichttherapie erwogen werden, die der Experte jedoch ungern bei Kindern unter 16 Jahren anwende. Es gebe erste Fallberichte zum Einsatz von JAK-Inhibitoren, die Datenlage sei jedoch noch dünn. Eine zusätzliche Therapieoption bei linearer Morphea, v. a. im Kopf-Hals-Bereich, sei die autologe Fettstammzell-Transplantation, mit der sehr gute kosmetische Ergebnisse erzielt werden könnten. Sollte eine Systemtherapie indiziert sein, sind Methotrexat (off-label) und Glukokortikoide die leitliniengerechten Mittel der Wahl.
Symposium „Interdisziplinäre Kinderdermatologie“
