Als Donnerschlagkopfschmerz (engl.: Thunderclap headache, TCH; syn.: Vernichtungskopfschmerz) bezeichnet man einen plötzlich einsetzenden Kopfschmerz größter, bislang unbekannter Intensität, der innerhalb von Sekunden bis maximal einer Minute sein Maximum erreicht und mindestens 5 Minuten anhält [2,3].

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Epidemiologie und Pathophysiologie

TCH sind im klinischen Alltag relativ häufig: In einer schwedischen Studie wurde eine Inzidenz von etwa 43 pro 100 000 Erwachsenen pro Jahr festgestellt [4]. Die internationale multizentrische „HEAD study“ zeigte, dass 14 % aller Kopfschmerzpatienten in der Notaufnahme die Kriterien eines TCH erfüllten. In 10,9 % dieser Fälle wurde eine potenziell lebensbedrohliche Ursache nachgewiesen, signifikant häufiger als bei Betroffenen mit anderem Kopfschmerzbeginn [5].

Die Pathophysiologie ist bislang nicht abschließend verstanden. Wahrscheinlich liegt eine akute Aktivierung intrakranieller, schmerzempfindlicher Strukturen zugrunde, insbesondere der zerebralen Gefäße.

Das sympathische Nervensystem moduliert den ­cerebralen Gefäßtonus über Mediatoren wie Neuropeptid Y und Noradrenalin. Eine überschießende Aktivierung kann eine akute Vasokonstriktion und damit Kopfschmerz auslösen [2,6].

Diagnostisches Vorgehen

Das primäre Ziel in der Akutversorgung ist der Ausschluss sekundärer Ursachen, da diese potenziell lebensbedrohlich sind. Besonders relevant sind akute gefäßbedingte Ereignisse und andere strukturelle intrakranielle Ursachen (Tab.).

Die häufigste und zugleich wichtigste sekundäre Ursache ist die Subarachnoidalblutung (SAB), die in etwa 10–25 % der Fälle vorliegt [7-9]. Erst nach sicherem Ausschluss sekundärer Ursachen dürfen primäre Kopfschmerzsyndrome (inkl. dem primären Donnerschlagkopfschmerz) in Betracht gezogen werden. Auch klinisch unauffällige, wache Patienten und Patientinnen müssen zwingend überprüft werden, da bis zur Hälfte aller SAB-Fälle initial ohne neurologische Defizite auftreten und gerade diese Gruppe von einer frühen Diagnosestellung und Therapie profitiert [10]. Perry et al konnten zeigen, dass Faktoren wie Alter > 40 Jahre, Nackenschmerzen, Kopfschmerzbeginn unter körperlicher Belastung, Erbrechen, Bewusstseinsverlust und erhöhter Blutdruck das Risiko für eine zugrunde liegende SAB signifikant erhöhen [11].

Die kranielle Computertomografie (cCT) mit CT-Angio ist die Erstuntersuchung der Wahl und erreicht in den ersten 6 Stunden nach Symptombeginn eine Sensitivität von bis zu 99 %. Danach fällt ihre Aussagekraft deutlich ab [12,13]. Ist das cCT negativ, sollte eine Lumbalpunktion erfolgen, da der Nachweis einer Xanthochromie pathognomonisch für SAB ist. Diese wird makroskopisch nach etwa 3 Tagen sichtbar, kann aber bereits nach 2 Stunden spektrophotometrisch erkannt werden; moderne Verfahren erreichen hier eine Sensitivität von 100 % bei 78–84 % Spezifität [8,14-15]. Bleiben sowohl CT als auch Lumbalpunktion unauffällig, sollte eine erweiterte Bildgebung mittels MRT oder ggf. konventioneller Angiografie durchgeführt werden, um andere vaskuläre Ursachen wie Gefäßdissektionen oder ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) auszuschließen [16].

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Primärer Donnerschlagkopfschmerz

Der primäre TCH ist eine Ausschlussdiagnose ohne nachweisbare intrakranielle Pathologie. Er tritt meist nur einmalig im Leben auf und seine Eigenständigkeit als Erkrankung bleibt umstritten. Die Behandlung konzentriert sich auf die symptomatische Schmerzlinderung mit Analgetika (kein ASS) und ggf. Nimodipin [17-18].

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Therapie

Behandlung und Prognose des TCH variieren stark nach der zugrunde liegenden Ursache. Bei SAB ist die Letalität seit den 1970er-Jahren von etwa 47 % auf rund 35 % in den 1990er-Jahren deutlich gesunken, hat sich aber seither auf hohem Niveau stabilisiert [18]. Nur etwa 45 % der Erkrankten leben ein Jahr nach dem Ereignis unabhängig [4].

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Das Auftreten von Donnerschlagkopfschmerzen ist immer als potenzieller Notfall anzusehen und erfordert immer eine sofortige strukturierte Abklärung – auch, wenn keine neurologischen Defizite oder Bewusstseinsstörungen vorliegen.