Die Diagnosestellung bleibt auf der Trias aus Anamnese, klinischer Untersuchung und Laboruntersuchungen basierend. Für Pemphigus vulgaris/foliaceus (PV/PF) sind direkte und indirekte Immunfluoreszenz mit Desmoglein-ELISA Standard. Beim BP werden BP180- und BP230-ELISA präferenziell eingesetzt. Die Verlaufsdiagnostik nutzt Anti-Desmoglein- bzw. Anti-BP180-Nachweis zur Korrelation mit der Krankheitsaktivität. Die Therapie des Pemphigus unterscheidet verschiedene Verlaufsformen:

• Milder Verlauf: Systemische Kortikosteroide (1,0–1,5 mg/kg/d Prednisolonäquivalent) kombiniert mit Azathioprin, Dapson (nur PF), Mycophenolatmofetil oder Mycophenolsäure
• Moderater bis schwerer Verlauf: Rituximab (2 × 1 g an Tag 0 und 14) in Kombination mit Kortikosteroiden als Erstlinientherapie

Für die Therapie des bullösen Pemphigoids soll bei milder Ausprägung zunächst eine topische Therapie mit Clobetasolpropionat (bei Kindern: Mometasonfuroat) durchgeführt werden. Bei moderater bis schwerer BP kommen systemische Kortikosteroide (0,5 –1,0 mg/kg/d) mit adjuvanter Immunmodulation (Azathioprin, Dapson, Doxycyclin/Nicotinamid, Dupilumab, MTX oder MMF) infrage. Dupilumab erhielt im Juni 2025 FDA-Zulassung für BP, der Einsatz ist in Deutschland aber off-label. Pemphigus zeigt bei ­moderner Therapie in ca. 90 % vollständige Remission. Vor immunsuppressiver Therapie, insbesondere vor B-Zell-Depletion (Rituximab), sollte der Impfstatus geprüft werden. Totimpfstoffe sind während der Therapie möglich, Lebendimpfstoffe kontraindiziert.