Eine Blasenbildung oder auch Knoten unklarer Ursache können in der dermatologischen Sprechstunde eine Herausforderung sein. Unten stehende Fallbeispiele veranschaulichen, an welche Differenzialdiagnosen besonders im Kindesalter gedacht werden sollte.
Entzündliche Dermatosen weisen ein breites Spektrum auf. Manche Hauterkrankungen aus dem entzündlichen Formenkreis kommen nur bei Kindern vor, andere zeigen im Kindesalter besondere Manifestationsformen oder nehmen einen anderen Verlauf als bei Erwachsenen.
Blasenbildung: häufig durch Infektionen
Nicht selten werden Kinder mit Blasen und Bläschen zur Abklärung in der kinderdermatologischen Sprechstunde vorgestellt, sagte Dr. med. Andreas Weins, Kinderdermatologisches Zentrum des Universitätsklinikums Augsburg, und berichtete über den Fall eines Kleinkindes mit akuten Bläschen und Blasen am gesamten Körper. Die serös gefüllten Blasen sowie einzelne serokrustös belegte Erosionen fanden sich vor allem im Kopf-Hals-Bereich, an den Extremitäten und im Windelbereich. Die Verdachtsdiagnose der überweisenden Kinderärztin war eine bullöse Impetigo.
Blasen und Bläschen können im Zuge unterschiedlicher Erkrankungen auftreten. Häufig handelt es sich um Infektionen, eine genetisch bedingte Blasenbildung infolge von Hautfragilität oder um Folgen physikalischer Noxen, berichtete Weins. Differenzialdiagnostisch ist beispielsweise an eine Impetigo, eine Herpes-simplex-Infektion, die Hand-Fuß-Mund-Krankheit, eine Dermatomykose oder eine Skabies zu denken. Auch eine Reihe nicht infektiöser entzündlicher Hauterkrankungen kann mit Blasenbildung einhergehen, beispielsweise Hypersensitivitätssyndrome oder autoimmun-bullöse Dermatosen.
String-of-Pearls-Zeichen: für lineare IgA-Dermatose charakteristisch
Im geschilderten Fallbeispiel war eine teilweise rosettenartige Anordnung der Blasen differenzialdiagnostisch wegweisend. Dieses String-of-Pearls-Zeichen zählt zu den Charakteristika einer linearen IgA-Dermatose. Die chronisch-bullöse Erkrankung ist die häufigste bullöse Autoimmundermatose im Kindesalter, insgesamt aber eine seltene Erkrankung, berichtete Weins. Häufig lösen Infekte die Erkrankung aus. Medikamente und Systemerkrankungen als Triggerfaktoren spielen im Kindesalter weniger eine Rolle als bei Erwachsenen. Typischerweise manifestiert sich die lineare IgA-Dermatose an Rumpf und Extremitäten, bei Kindern zudem am Kopf und im Anogenitalbereich. Bei Befall der Konjunktiven sei Vorsicht geboten, da es zu einer Vernarbung kommen könne, sagte Weins und empfahl, in solchen Fällen einen Augenarzt hinzuzuziehen. Im Kindesalter verläuft die lineare IgA-Dermatose meist selbstlimitierend, bei Erwachsenen dagegen häufig chronisch-persistent.
Die Diagnose kann oft bereits klinisch gestellt werden. Eine histologische Sicherung sollte jedoch angestrebt werden. Ein bandförmiger Niederschlag von IgA-Antikörpern entlang der dermo-epidermalen Junktionszone, der namensgebend ist, bestätigt die Diagnose.
Bei milden Verlaufsformen erfolgt eine topische Behandlung mit Glukokortikosteroiden der Klasse II/III. Bei schwereren Verlaufsformen sollte eine systemische Therapie erwogen werden. Dapson sei hier Mittel der Wahl, so Weins. Systemische Glukokortikoide sollten allenfalls kurzzeitig gegeben werden. Vor Einleitung einer Behandlung mit Dapson sollte ein Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase(G6PDH)-Mangel ausgeschlossen werden. Die Dosierung erfolgt einschleichend. Als Komedikation kann Vitamin C gegeben werden. Vor allem zu Beginn der Therapie sollte ein engmaschiges Monitoring auf mögliche hämatologische Nebenwirkungen durchgeführt werden. Als Mittel der zweiten Wahl gelten Substanzen wie Sulfamethoxypyridazin oder auch Makrolide. Bei besonders schwerem Verlauf können Immunsuppressiva oder intravenöse Immunglobuline eingesetzt werden.
Knoten: Abszess oder Granulom?
Als weiteres Fallbeispiel stellte Weins einen 6-jährigen Jungen vor, bei dem ein erythematöser Knoten bereits vergeblich mit diversen Zug- und Fusidinsäure-Salben behandelt worden war. Zunächst bestand die Verdachtsdiagnose eines therapierefraktären Abszesses. Bei entzündlichen Knoten im Gesichtsbereich sei neben einem bakteriellen Abszess differenzialdiagnostisch auch an einen vaskulären Tumor, ein Pilomatrikom, eine epidermale Zyste oder auch an eine kutane Leishmaniose zu denken, sagte der Kinderdermatologe. Da bei Kindern im Allgemeinen und speziell im Gesichtsbereich die Hürde für eine Biopsie hoch sei, empfahl Weins eine sonografische Abklärung. Ovaläre Läsionen mit echoarmem, nicht vaskularisiertem Zentrum und eine fehlende Verkalkung können in Kombination mit dem klinischen Bild eines sukkulenten Knotens in der mittleren Wangenregion auf ein idiopathisches faziales aseptisches Granulom hinweisen. Bei den meisten Betroffenen kommt es innerhalb eines Jahres zu einer Spontanremission, eine Narbenbildung ist in der Regel nicht zu befürchten. Gezielte Therapieoptionen fehlen bislang.
Aktuell wird das idiopathische faziale aseptische Granulom dem Formenkreis der Rosazea zugeordnet. Entsprechend gibt es in der Literatur Berichte zum Einsatz von systemischen Makroliden und von topischem Metronidazol. Die Evidenz sei allerdings niedrig, so Weins. Aufgrund des Risikos für eine okuläre Rosazea sollte bei entsprechender Symptomatik eine augenärztliche Abklärung erfolgen.
Vortrag „Entzündliche Hauterkrankungen“ von Dr. med. Andreas Weins