Ob eine Herzinsuffizienz mit erhaltener linksventrikulärer Ejektionsfraktion vorliegt, kann mithilfe eines Algorithmus diagnostiziert werden, sagte Prof. Dr. med. Rolf Wachter (Leipzig). Dieser liegt als Konsensus-Empfehlung der Heart Failure Association der European Society of Cardiology (ESC) vor. In einem ersten Schritt nehmen die Hausärzte orientierende Untersuchungen vor, dann erfolgt die Diagnose beim Kardiologen und Einteilung anhand verschiedener Scores. Bei Unklarheit schließen sich weitere kardiologische Untersuchungen an.  

Als spezifische Ursache einer HFpEF gilt die krankhafte Ablagerung von Proteinfibrillen im Herz, die entweder aufgrund einer Mutation und Mangel an Transthyretin oder durch eine erworbene ATTR-Amyloidose hervorgerufen wird. Typische Symptome sind schwere Herzinsuffizienz, Karpaltunnelsyndrom, Spinalkanalstenose, Bizepssehnenruptur und eine sensomotorische Polyneuropathie. Besonders häufig tritt die Amyloidose bei älteren Männern auf.  Diagnostiziert wird sie trotz steigender Zahlen zu spät und nicht oft genug, so Dr. med. Fabian aus dem Siepen (Heidelberg). Ist das Herz beteiligt, wie schätzungsweise bei 50% der Patienten, verschlechterte sich die Prognose. Diagnostisches Mittel der Wahl ist das EKG mit Strain-Analyse und die Kardio-Magnetresonanztomografie. Beide liefern zwar positive Muster in frühen Stadien, die Symptome treten aber deutlich später auf. Immerhin ist das Karpaltunnelsyndrom bei der ATTR-Amyloidose eine Red Flag, die bei der Hälfte der Patienten vorkommt. Die Krankheit verläuft schnell schwer, sodass nur eine frühzeitige Therapie wirksam ist. Das gilt für die Herzinsuffizienzstadien NYHA I und II sowie bei Therapieinitiierung mit Tafamidis. In der zulassungsrelevanten ATTRACT-Studie wurden 61mg Tafamidis zur Dauertherapie über 30 Monate eingesetzt. Im Vergleich zu Placebo wurde eine relative Risikoreduktion um 30% erreicht. Das relative Risiko für kardiovaskulär bedingte Hospitalisierungen reduzierte sich um 32%.  

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Red Flags erlauben frühzeitige Identifizierung

Kardiale Anreicherungen bei der ATTR-Amyloidose sind im Skelettszintigramm sichtbar, berichtete Prof. Dr. med. Oliver Lindner (Bad Oeynhausen). Nach elf Monaten Therapie mit Tafamidis waren bei einem 72-jährigen Patienten deutlich weniger koronare Anreicherungen erkennbar. Bei diesem Fall zeigte sich keine Perfusionsstörung im MRT, eine konzentrische Hypertrophie, Fibrosierungen im linken Ventrikel sowie geringe Fibrosierung im rechten Ventrikel. Der Wirkmechanismus von Tafamidis: durch Bindung an die Thyroxin-Bindestellen von Transthyretin wird dieses stabilisiert und die Spaltung in Monomere verlangsamt. Das sind die geschwindigkeitsbestimmenden Schritte bei der Amyloidbildung. Tafamidis ist beim Wildtyp als auch bei TTR-Varianten wirksam.

Ziel des niedergelassenen Kardiologen ist es, die typische kardiale Amyloidose frühzeitig zu identifizieren, sagte Prof. Dr. med. Wilhelm Haverkamp (Berlin). Damit könnten bis zu fünf Jahre Lebenszeit gewonnen werden. Typische Red-Flag-Befundkonstellationen im EKG sind: Niedervoltage, abnorme elektrische Herzachse, Pseudoinfarktmuster sowie QTC-Verlängerung. Auch Vorhofflimmern kommt häufig vor.