Lungenfibrosen sind eine Untergruppe der ILD, einer heterogenen Gruppe von Lungenerkrankungen, die das Interstitium und/oder die Alveolen sowie häufig die Bronchiolen betreffen. Die chronischen Erkrankungen verlaufen oft progredient. Initial präsentieren sich ILD mit unspezifischen Symptomen, z. B. trockenem Husten oder Belastungsdyspnoe.

Aufgrund der Verwechslung mit häufigeren Erkrankungen wie COPD oder Asthma erhalten viele Betroffene anfänglich eine falsche Diagnose. So vergehen beispielsweise bei einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF) im Schnitt mehr als 1,5–2 Jahre bis zur korrekten Diagnosestellung. Komorbiditäten können die Zeit bis zur Diagnose zusätzlich verzögern. Dabei kann der Verdacht einer ILD schon früh in Erwägung gezogen werden. Werden Patienten mit unspezifischen Symptomen vorstellig, können die behandelnden Ärzte bei basolateraler Auskultation der Lunge ein für die ILD typisches endinspiratorisches Knisterrasseln (auch Sklerophonie, Sklerosiphonie, Velcro crackles) wahrnehmen, das an das Öffnen eines Klettverschlusses erinnert. Eine frühzeitige Diagnose ist für die Prognose hochrelevant, weil sich viele Lungenfibrosen unter einer sachgerechten Therapie stabilisieren und verbessern lassen. Bei Verdacht sollte umgehend zur diagnostischen Abklärung eine Überweisung in die Pneumologie erfolgen.

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Interdisziplinere Zusammenarbeit

Wenn die erkrankten Patienten früh diagnostiziert und rechtzeitig antifibrotisch mit einem der beiden zugelassenen antifibrotischen Wirkstoffe behandelt würden, dem antiinflammatorisch wirkenden Pirfenidon oder dem Tyrosinkinase-Inhibitor und Angiokinasehemmer Nintedanib, dann könne sich die Überlebenszeit der Betroffenen signifikant von etwa 5–6 Jahre auf mehr als 10 Jahre verlängern, sagte der Pneumologe Dr. med. Stefan Seemayer (Wiesbaden). Nintedanib ist zur Behandlung von Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose, allen anderen chronischen progredient fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen (chronische ­PF-ILD) sowie einer ILD bei systemischer Sklerose (SSc-ILD) zugelassen.

Die aktuelle S2k-Therapieleitlinie empfiehlt Nintedanib prioritär als „Standard of Care“ bei chronischen PF-ILD [1]. Liegt eine IPF vor, gilt eine antifibrotische Behandlung als „Standard of Care“. Die Therapie soll bereits zum Zeitpunkt der IPF-Diagnosestellung eingeleitet werden, auch bei IPF-Patienten mit einer Lungen­funktion im Referenzbereich.

Nintedanib ist die einzige Therapie mit einer Zulassung für alle IPF-Patienten-Gruppen. Seemayer betonte abschließend, dass angesichts der Komplexität von Lungenfibrosen eine interdisziplinäre Zusammenarbeit z. B. mit Rheumatologen, Hausärzten, Kardiologen und anderen Fachdisziplinen besonders wichtig sei.