Für die klinische Praxis ist es relevant, dass Hautbefunde der gastrointestinalen Symptomatik zeitlich vorausgehen, mit der Aktivität der Grunderkrankung korrelieren oder auf Komplikationen und Mangelzustände hinweisen können. [1-3]

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Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen

Bei Morbus Crohn und Colitis ulcerosa treten kutane extraintestinale Manifestationen regelmäßig auf. Klinisch besonders bedeutsam sind das Erythema nodosum und das Pyoderma gangraenosum. Das Erythema nodosum manifestiert sich typischerweise als druckdolente, livid-erythematöse Knoten, meist an den Unterschenkeln, und korreliert häufiger mit der intestinalen Krankheitsaktivität.

Das Pyoderma gangraenosum imponiert dagegen als rasch progrediente, schmerzhafte ulzerierende Dermatose mit lividem, unterminiertem Rand. Es kann unabhängig von der intestinalen Aktivität verlaufen und zeigt häufig Pathergie.

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Hautbefunde gehen der GI-Symptomatik voraus und korrelieren mit der Aktivität der Grunderkrankung.

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Daneben kommen orale Aphthen, perianale Fisteln und Fissuren sowie seltenere neutrophile Dermatosen vor. Kutane Befunde sollten deshalb immer in den Kontext einer möglichen CED eingeordnet werden, insbesondere wenn gleichzeitig Diarrhö, Gewichtsverlust, abdominelle Schmerzen oder laborchemische Entzündungszeichen bestehen [1,2].

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Zöliakie

Die Dermatitis herpetiformis Duhring gilt als spezifische kutane Manifestation der Zöliakie. Charakteristisch sind stark juckende, gruppiert stehende Papeln, Vesikel und Exkoriationen, bevorzugt an Streckseiten von Ellenbogen und Knien, an Gesäß, Sakralregion und behaarter Kopfhaut. Histopathologisch finden sich subepidermale Blasen. Diagnostisch richtungsweisend ist die direkte Immunfluoreszenz mit granulären IgA-Ablagerungen an den dermalen Papillenspitzen. Viele Patientinnen und ­Patienten mit Dermatitis herpetiformis zeigen nur ­milde oder sogar fehlende gastrointestinale ­Symptome, weisen jedoch serologische und enteropathische ­Zeichen einer glutensensitiven Erkrankung auf. Therapeutisch ist die strikt glutenfreie Diät ­zentral. Dapson (4,4-Diaminodiphenylsulfon) kann zur ­raschen Symptomkontrolle eingesetzt werden, ersetzt jedoch nicht die kausale Ernährungstherapie [3,4].

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Lebererkrankungen

Kutane Zeichen chronischer Lebererkrankungen sind klassisch, aber klinisch weiterhin hoch relevant. Spider naevi entstehen als zentrale arterioläre Gefäßektasien mit radiären Ausläufern und finden sich vor allem im oberen Thoraxbereich, an Schultern, Hals und Gesicht. Das Palmarerythem zeigt sich als symmetrische Rötung insbesondere der Thenar- und Hypothenarregion. Beide Befunde werden vor allem bei fortgeschrittener chronischer Lebererkrankung und Zirrhose beobachtet.

Pathophysiologisch werden vasodilatatorische und hormonelle Mechanismen diskutiert. Pruritus ist besonders typisch für cholestatische Lebererkrankungen wie die primär biliäre Cholangitis oder die primär sklerosierende Cholangitis. Er kann generalisiert sein, nachts zunehmen und erhebliche Einschränkungen der Lebensqualität verursachen. Sekundäre Hautveränderungen umfassen Exkoriationen, Lichenifikation und Prurigo-Läsionen. Klinisch wichtig ist, dass cholestatischer Pruritus nicht zwingend mit der Höhe des Bilirubins korreliert [5,6].

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Malabsorptionssyndrome

Malabsorptive Zustände führen häufig zu dermatologischen Hinweisen, bevor die Ursache abschließend erkannt wird. Typische Hautzeichen sind Xerosis, ­diffuse Schuppung, Haarverlust, brüchige Nägel, verzögerte Wundheilung und Schleimhautveränderungen. Ursache ist die unzureichende Resorption von Proteinen, essenziellen Fettsäuren, Spurenelementen und Vitaminen. Neben der Zöliakie kommen chronische Pankreasinsuffizienz, Kurzdarmsyndrome, postoperative Resorptionsstörungen und andere enterale Malassimilationszustände in Betracht. Dermatologische Befunde sind dabei selten pathognomonisch, gewinnen aber in Kombination mit Gewichtsverlust, Steatorrhö, Anämie oder Hypalbuminämie hohe diagnostische Relevanz [7].

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Mikronährstoffmangel

Mikronährstoffdefizite bilden die Brücke zwischen gastrointestinaler Erkrankung und Hautbefund. Eisenmangel kann mit Blässe, diffuser Alopezie, Koilonychie und Mundwinkelrhagaden assoziiert sein. Zinkmangel führt klassisch zu periorifizieller und akraler Dermatitis, Alopezie sowie verzögerter Wundheilung. In ausgeprägten Fällen kann das Bild einer erworbenen Acrodermatitis-enteropathica-ähnlichen Dermatose entstehen.

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Bei suspekten Hautbefunden sollte an einen Mangelzustand gedacht werden.

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Vitamin-C-Mangel verursacht perifollikuläre Hämorrhagien, Korkenzieherhaare, Purpura und gestörte Kollagensynthese mit schlechter Wundheilung. Niacinmangel ist mit einer photosensitiven Dermatitis vereinbar, während Defizite an Vitamin A oder essenziellen Fettsäuren Xerosis und follikuläre Hyperkeratosen begünstigen können. In der dermatologischen und gastroenterologischen Abklärung sollte daher bei suspekten Hautbefunden immer an einen zugrunde liegenden Resorptions- oder Mangelzustand gedacht werden [7-9].