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Neurologie

Zweite Revision der CIDP-Konsensus-Leitlinien

22.9.2021

Bei der CIDP (chronische inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie) handelt es sich um eine schwere entzündliche Erkrankung des peripheren Nervensystems, die subakut bis chronisch verläuft. Die Umhüllung (Myelinscheide) peripherer Nerven wird zunehmend geschädigt und es kommt zu motorischen und sensiblen Reizleitungsstörungen und Ausfällen.

Symptomatisch zeigen sich abgeschwächte bis fehlende Muskeleigenreflexe, Parästhesien (Ameisenkribbeln) und eine zunehmende Muskelschwäche an den Beinen, mit schlaffen Lähmungen (Paresen). Ursächlich sind immunvermittelte Mechanismen, hierunter auch Autoantikörper gegen Nervenbestandteile (Myelin, Ganglioside).
Nun liegt die zweite Revision der CIDP-Konsensus-Leitlinien von 2010 vor. Zu den Neuerungen zählen u.a., dass der frühere Terminus der atypischen CIDP durch CIDP-Varianten ersetzt wurde, weil es sich bei allen Formen inzwischen um gut charakterisierte Entitäten handelt (multifokal, fokal, distal, motorisch oder sensible CIDP).
Die Stufen der diagnostischen Sicherheit wurden von drei (sichere, wahrscheinliche, mögliche CIDP) auf nur noch zwei (CIDP und mögliche CIDP) reduziert, da die diagnostische Genauigkeit der Kriterien für eine gesicherte und eine wahrscheinliche CIDP sich nicht signifikant unterscheiden.
Weitere wichtige Behandlungsempfehlungen sind:
• Intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder Kortikosteroide („starke Empfehlung“) zur Initialtherapie bei typischer CIDP und deren Varianten.
• Ein Plasmaaustausch („starke Empfehlung“), um bei unzureichender Wirksamkeit von Immunglobulinen und Kortikosteroiden die krankheitsauslösenden Autoantikörper mit einem extrakorporalen Blutreinigungsverfahren herauszufiltern (Plasmapherese).
• Bei motorischer CIDP werden als Erstlinientherapie Immunglobuline empfohlen („good-practice point“).
• Für die Erhaltungstherapie werden IVIG, subkutane Immunglobuline oder Kortikosteroide empfohlen;
• Bei hohen Erhaltungsdosen der genannten Substanzen sollten entweder Kombinationen oder additiv ein Immunsuppressivum oder immunmodulatorisches Medikament eingesetzt werden („good-practice point“).
• Bei Schmerzen sollten Medikamente gegen neuropathische Schmerzen sowie eine multidisziplinäre Behandlung zum Einsatz kommen („good practice point“).

„Besonderer Wert wird in den aktualisierten Leitlinien darüber hinaus auf die Differenzialdiagnostik der CIDP gelegt, um andere bzw. ähnliche Erkrankungen möglichst sicher von der CIDP abgrenzen zu können“, erläutert Prof. Dr. med. Claudia Sommer, Universität Würzburg, Co-Autorin der aktuellen Leitlinie. „Auch wurden sogenannte ‚Red Flags‘ benannt, bei deren Vorhandensein die Diagnose CIDP unwahrscheinlich ist. Durch die Implementierung der Ergebnisse in die tägliche Medizinroutine können Betroffene künftig schneller diagnostiziert und behandelt werden – mit dem Ziel, bleibende Behinderungen zu minimieren oder ganz zu verhindern.“

Pressemitteilung Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN), August 2021

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