Die ILD ist für die Betroffenen neben einer größeren Belastung auch mit erhöhter Sterblichkeit verbunden. Bei rheumatoider Arthritis (RA) stellen z. B. der Rheumafaktor, anticitrullinierte Protein-Antikörper, männliches Geschlecht und Rauchen Risikofaktoren dar (> krankhafte Veränderung der Gelenke). Kürzlich wurde zudem ein genetischer Risikofaktor (Variante in Promoterregion des MUC5B-Gens) identifiziert. Derart genetisch vorbelastete Männer haben ein ILD-Risiko von fast 20 % vs. dem durchschnittlichen Risiko von 5–10 %. Bei anderen Erkrankungen liegt das Risiko gar bei 30–70 %.

Entzündungshemmer und Immunsuppressiva haben sich als gut wirksam bei ILD erwiesen. Ein neuer Ansatz ist die antifibrotische Therapie. Hier steht ein Präparat zur Verfügung, das als Add-on gegeben wird und zumindest die Progression verzögern kann (> Atemwegserkrankungen).