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Dermatologie

Ulcus cruris

Differenzialdiagnostisch Abklären

Prof. Dr. med. Joachim Dissemond

30.8.2021

Tritt ein Ulcus cruris auf, können unterschiedliche Ursachen zugrunde liegen. In der Diagnostik gilt es, die Ursache zu klären und Komorbiditäten zu berücksichtigen, um gezielt therapieren zu können. Dabei sollten Differenzialdiagnosen bekannt sein und gegebenenfalls berücksichtigt werden.

Der erste Schritt in der komplexen Behandlung von Patienten mit chronischem Ulcus cruris sollte immer die diagnostische Abklärung der relevanten Ursachen sein. Eine Hilfestellung bietet hier die ABCDE-Regel der Wunddiagnostik
(Abb. 1). Zudem gibt es sehr viele Kofaktoren und Komorbiditäten wie Adipositas, Lymphödem oder arterielle Hypertonie, die meist nicht direkt eine Wundheilungsstörung verursachen, aber den Wundheilungs­prozess beeinflussen.

Ulcus cruris venosum

Die chronische venöse Insuffizienz (CVI) ist die häufigste Ursache für ein chronisches Ulcus cruris in Deutschland. Die Varikose mit Venenklappeninsuffizienzen wird durch degenerative Veränderungen der Venenwand und deren Elastizitätsverlust verursacht. Es resultieren pathologische Refluxe, venöse Hypervolämie und venöse Hypertonie. Prädisponierende Faktoren sind u. a. zunehmendes Alter, genetische Faktoren, Schwangerschaft und stehende ­Tätigkeiten. Die CVI kann nach Widmer oder genauer nach CEAP klassifiziert werden. In der ulcusum­gebenden Haut sind fast immer typische klinische Zeichen wie Purpura jaune d‘ocre, Ödeme, Stauungsdermatitis, Atrophie blanche oder Dermatoli­po­­sklerose meist viele Monate oder sogar Jahre vor dem Auftreten von Wunden zu finden. Die Prädilektionsstellen für ein Ulcus cruris venosum sind die Bereiche hinter oder oberhalb des Malleolus medialis. Der Goldstandard der Diagnostik des Venensystems ist die Farbduplex-Sonografie. Die wichtigste konservative Therapie und Rezidivprophylaxe ist die konsequente Durchführung einer Kompressionstherapie. Zudem sollte immer auch überlegt werden, ob eine interventionelle Therapie der Beinvenen sinnvoll ist.

Ulcus cruris arteriosum

Ein Ulcus cruris arteriosum entsteht durch eine fortgeschrittene periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK), die nach Fontaine eingeteilt werden kann. Der hierbei wichtigste pathophysiologisch relevante Faktor ist bei mindestens 90 % der Betroffenen das Rauchen. Die Prädilektionsstellen arterieller Wunden sind die Zehen. Bei der selteneren Manifestation an den Unterschenkeln ist häufiger die laterale Malleolus- oder Tibia-Region betroffen. Bei ausschließlicher Manifestation an den Unterschenkeln handelt es sich häufiger um ein Ulcus cruris mixtum, worunter man Wunden versteht, die durch pAVK und CVI entstanden sind. Claudicatio intermittens und Einschränkung der schmerzfreien Gehstrecke sind oft die ersten Symptome, die Patienten mit pAVK bemerken. Für die Diagnostik sollte immer die Messung des Knöchel-Arm-Druck-Index (Ankle-Brachial-Index, ABI) als erste orientierende Untersuchung erfolgen. Die Duplex-Sonografie erlaubt dann bei den weiterführenden Untersuchungen eine genaue Lokalisation und morphologische Charakterisierung der Arterienschädigung. Für die weiterführende Diagnostik können beispielsweise digitale Subtraktionsangiografie (DSA) oder computertomografische Angiografie (CTA) genutzt werden. Der wichtigste erste Schritt in der Behandlung der Patienten ist die Beseitigung der relevanten Risikofaktoren. So wird u. a. Gewichtsreduktion bei Adipositas, Nichtrauchen und Optimierung der Therapie von arterieller Hypertonie, Hypercholesterinämie und Diabetes mellitus empfohlen. Die wichtigste nicht medikamentöse Behandlung ist das strukturierte Gehtraining. Medikamentös können zudem gegebenenfalls vasoaktive Medikamente wie Prostanoide oder Pentoxifyllin eingesetzt werden. Insbesondere bei therapierefraktären und/oder sehr ausgeprägten Verläufen sollte eine interventionelle Revaskularisation erfolgen.

Vaskulitis

Als Vaskulitis werden verschiedene Erkrankungen bezeichnet, die zu einer Entzündung mit anschließender Schädigung von Gefäßwänden führen. Hiervon kann potenziell jedes Gefäß in jedem Organ des Körpers betroffen sein. Die Einteilung der Vaskulitiden wird heute meist entsprechend der 2012 überarbeiteten Chapel Hill Konsensus-Konferenz beschrieben. An der Haut und somit als Ursache chronischer Wunden manifestiert sich am häufigsten die kutane leuko­zytoklastische Angiitis. Die hierfür zugrunde liegenden Ursachen können Infektionskrankheiten, Medikamente oder auch Neoplasien sein. Klinisch typisch für eine zugrunde liegende Vaskulitis sind das Auftreten einer palpablen Purpura oder livider Nodi, die zu Nekrosen und dann gegebenenfalls zu sehr schmerzhaften Ulzerationen führen können. Die Prädilektionsstellen dieser oft beidseitig auftretenden Hautveränderungen sind die distalen Unterschenkel. Für die adäquate Diagnostik und Zuordnung ist die Entnahme mindestens einer Biopsie notwendig. Zusätzlich zu den konventionellen Färbungen sollte auch eine direkte ­Immunfluoreszenzdiagnostik (DIF) durchgeführt werden. Serologische Laboruntersuchungen inklusive der Autoantikörper wie ANA, ENA und ANCA können für die weiterführende Diagnostik genutzt werden – müssen aber nicht bei allen Patienten bestimmt werden. Bei ausgeprägten Befunden sollte eine systemische immunsuppressive Therapie eingeleitet werden. Die Therapie startet meist mit Glukokortikoiden. Insbesondere bei therapierefraktären Befunden können auch Biologika wie Rituximab erfolgreich eingesetzt werden.

Livedo-Vaskulopathie

Die Livedo-Vaskulopathie entsteht durch thrombotische Verschlüsse von kleinen Hautgefäßen. Bei Erstmanifestation sind die Patienten oft junge Erwachsene ohne familiäre Disposition. Frauen sind von der Livedo-Vaskulopathie deutlich häufiger betroffen. Die typische klinische Trias besteht aus Ulzeration, Atrophie blanche und Livedo racemosa. Lokale Triggerfaktoren sind Traumata und andere durchblutungshemmende Mechanismen, die die Bildung von Thromben begünstigen. Die oft beidseits auftretenden, sehr schmerzhaften Wunden sind initial meist klein, sternförmig und von einem entzündlich-hämorrhagischen Rand umgeben. Prädilektionsstellen sind die distalen Unterschenkel und die Fußrücken. Die Verdachtsdiagnose sollte durch eine Hautbiopsie gesichert werden. Zudem sollten serologisch die verschiedenen Parameter der Gerinnung überprüft werden. Die Basis der systemischen Behandlung ist die rheologische Therapie mit niedermolekularem Heparin oder direkten oralen Antikoagulanzien (DOAK).

Pyoderma gangraenosum

Bei dem Pyoderma gangraenosum (PG) handelt es sich um eine ulzerative neutrophile Dermatose unklarer Ätiologie. Als potenziell relevante Komorbiditäten wurde von (hämatologischen) Neoplasien, Diabetes mellitus, rheumatoide Arthritis, Nieren­insuffizienz und chronisch-entzündliche Darmerkrankungen berichtet. Anamnestisch wird häufig das Auftreten nach (kleinen) Traumata beschrieben, was auch als „Pathergie-Phänomen“ bezeichnet wird. Es entstehen dann rasch sehr schmerzhafte Wunden mit dunkel-lividen, teilweise unterminierten Rändern. Die Prädilektionsstellen sind die Streck­seiten der Unterschenkel. Mithilfe des validierten PARACELSUS-Score kann die Diagnose gesichert werden (Tab. 4). Der Goldstandard der Therapie sind systemische Glukokortikoide. Alternativ liegen die besten wissenschaftlichen Erkenntnisse zu systemischen Therapien mit Ciclosporin oder dem TNF-alpha-­Inhibitor Infliximab vor.

Necrobiosis lipoidica

Die Necrobiosis lipoidica ist eine chronisch-entzündliche, granulomatöse Hauterkrankung, die bei etwa der Hälfte der Patienten mit Diabetes mellitus assoziiert ist. Klinisch zeigen sich gelblich-braune Plaques mit erythematösem Rand, zentrale Atrophie und zahlreiche Teleangiektasien. Bei etwa einem Drittel der betroffenen Patienten kommt es im Verlauf der Erkrankung zu sehr schmerzhaften Wunden, deren Prädilektionsstellen die Streckseiten der Unterschenkel und die Fußrücken sind. Die Diagnose sollte durch eine Biopsie gesichert werden. Therapeutisch werden meist topische und/oder systemische Gluko­kortikoide sowie UV-Therapien eingesetzt. Bei schweren therapierefraktären Verläufen können auch ­Fumarate, Ciclosporin oder TNF-alpha-Inhibitoren verordnet werden.

Kalziphylaxie

Die Kalziphylaxie ist eine potenziell letal verlaufende systemische Erkrankung, die > 90 % der Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz assoziiert ist. Durch eine Störung des Kalziumphosphat-Stoffwechsels kommt es u. a. zu Pannikulitis und Ischämien durch Gefäßverkalkungen und thrombotische Gefäßverschlüsse. Klinisch typisch sind Nekrosen und extrem schmerzhafte Ulzerationen, die von lividen Erythemen umgeben sind. ­Prädilektionsstellen sind die unteren Extremitäten. Die Diagnose sollte unbedingt histopathologisch gesichert werden. Serologisch sollte u. a. das Kalziumphosphatprodukt bestimmt werden. Für die Kalziphylaxie gibt es keine Standardtherapie. Viele Therapiekonzepte basieren auf einer intensivierten Dialyse und der Gabe von Natriumthiosulfat. Zudem sollten gegebenenfalls eingenommene Cumarine abgesetzt werden.

Plattenepithelkarzinom (PEK)

PEK und andere kutane Neoplasien sind eine seltene, aber sehr wichtige Differenzialdiagnose eines chronischen Ulcus cruris. PEK können somit entweder die Ursache oder aber auch die Folge eines chronischen Ulcus cruris sein. Die sekundäre Entwicklung eines PEK nach Jahren oder Jahrzehnten auf dem Boden eines chronischen Entzündungsprozesses wird auch als Marjolin-Ulkus bezeichnet. Klinisch typisch kommt es zu knotigen, eventuell hyper­keratotischen Tumoren oder langsam fortschreitenden, wenig schmerzhaften Ulzerationen. Die Prädilektionsstellen sind Bereiche mit chronischer Lichtexposition wie die Unterschenkel. Die Diagnose sollte histopathologisch gesichert werden. Die Therapie der Wahl ist meist die vollständige Exzision.

Wundtherapie

Für eine dauerhaft erfolgreiche Therapie ist die ­Behandlung der Ursache(n) des Ulcus cruris essenziell. Für die Förderung der Wundheilung und die Vermeidung von Komplikationen, sollte auch meist eine moderne feuchte Wundtherapie durchgeführt werden. Als Orientierungshilfe dient hierbei das ­MOIST-Konzept. Bei allen Patienten mit Ulcus cruris und Ödemen sollten zudem nach Ausschluss von Kontra­indikationen wie fortgeschrittene periphere arterielle Verschlusskrankheit, dekompensierte Herz­insufffizienz, Phlegmasia coerulea dolens und septische Phlebitis eine Kompressionstherapie durchgeführt werden.

Fazit:

Bei vielen Patienten mit chronischem Ulcus cruris werden heute die pathophysiologisch relevanten Ursachen unzureichend diagnostiziert und die Wundbehandlung somit auf das Symptom ­Wunde reduziert. Es gilt hier aber der Leitspruch: ­„Treat the whole patient and not just the hole in the patient.“ Auch wenn in Deutschland bei mindestens 80 % der Patienten mit chronischem Ulcus cruris CVI und/oder pAVK die wichtigsten Ursachen sind, sollten die vielen potenziell rele­van­ten Differenzialdiagnosen allen Thera­peuten bekannt sein, damit eine kausal ansetzende Therapie durchgeführt werden kann. Bei atypischen Wunden und/oder therapierefraktären Verläufen kann es sinnvoll sein, die Patienten in einem zerti­fizierten Wundzentrum vorzustellen. Hierfür vergibt die Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG) in Kooperation mit der Initiative Chronische Wunden (ICW) e. V. das „Wundsiegel“.

Der Autor

Prof. Dr. med. Joachim Dissemond
Facharzt für Dermatologie und Venerologie mit der Zusatzbezeichnung Allergologie
Klinik für Dermatologie
Universitätsklinikum Essen
45122 Essen

joachim.dissemond@uk-essen.de

Literatur beim Autor

Bildnachweis: privat

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