Pustulosis palmoplantaris: Ist ein Umdenken nötig?

Die Pustulosis palmoplantaris (PPP) weist eine Prävalenz von schätzungsweise 0,005– 0,12 % auf, Frauen sind häufiger betroffen als Männer [1]. Ein wesentlicher Einflussfaktor sei das Rauchen, das mit einem 32,7-fach erhöhten Risiko für eine PPP einhergehe, sagte Prof. Dr. med. Sascha Gerdes (Kiel). Ein Rauchstopp solle daher unbedingt angestrebt werden. Die Behandlung der PPP sei nach wie vor schwierig, so der Experte weiter. Topische Therapien, insbesondere Kortikosteroide, würden oft als erste Behandlungsoptionen eingesetzt, führten aber nur bei einem Teil der Betroffenen zu einer Verbesserung. Auch ­konventionelle Therapeutika wie Retinoide und ­Fumarsäure zeigten nur teilweise gute Effekte, insbesondere in Verbindung mit einer PUVA. Ciclosporin könne effektiv sein, allerdings seien die potenziellen langfristigen Nebenwirkungen zu berücksichtigen. ­Aktuelle Daten belegten eine gewisse Wirksamkeit von Apremilast. Außerdem gebe es Hinweise auf erfolgreiche Behandlungen der PPP mit IL-17- und ­IL-23-Blockern sowie mit JAK-Inhibitoren [1]. Die Datenlage sei jedoch begrenzt und für keinen Thera­pie­ansatz überzeugend. Insbesondere positive Fallberichte zu JAK-Inhibitoren seien aber ermutigend, die Ergebnisse müssten allerdings durch umfang­reichere Studien überprüft werden.

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Th2-vermittelte Erkrankung?

Immer wieder kontrovers diskutiert wird die Frage, ob die PPP als eine Form der pustulösen Psoriasis klassifiziert werden sollte oder eine eigenständige Erkrankung darstellt. Aktuelle Forschungsergebnisse weisen darauf hin, dass eine alleinige PPP ohne begleitende Psoriasis oder Psoriasis-Arthritis eine abweichende Pathophysiologie aufweist. RNA-Sequenzierungen von Biopsien aus nicht läsionaler Haut Betroffener mit PPP ergaben eine Th2-Signatur, im peripheren Blut fanden sich T-Zellen mit sowohl Th17- als auch Th2-Signatur [2]. Daher handle es sich bei der PPP möglicherweise um eine Th2-getriebene Erkrankung, erklärte Gerdes. In einer Genom-weiten Assoziationsstudie mit 1 456 an PPP Erkrankten und 402 050 Kontrollpersonen ­ergaben sich keine Assoziationen mit den hauptsächlichen genetischen Determinanten einer Plaque-Psoriasis, jedoch signifikante genetische Korrelationen zu Th2-vermittelten Erkrankungen wie der atopischen Dermatitis und der Colitis ulcerosa [3]. Erste Fallberichte weisen nun darauf hin, dass Dupilumab bei PPP ohne begleitende Psoriasis Erfolg versprechend ist. So erreichten in einer Fallserie 9 von 10 Betroffenen nach 16 Wochen unter Dupilumab ein PPPASI-75-Ansprechen, bis Woche 52 traten kein Rezidiv und kein Schub auf [4]. Eine Unterscheidung zwischen einer „reinen“ Form der PPP und einer Erkrankung in Verbindung mit einer Psoriasis vulgaris oder Psoriasis-Arthritis könnte in Zukunft für die Therapiestrategie relevant sein, prognostizierte Gerdes.