Kutane Lymphome sind mit einer Inzidenz von 1 zu 100 000 zwar eher selten – was für Deutschland aber immerhin 800 Neuerkrankungen im Jahr bedeutet. Sie gelten als Chamäleon unter den Hautkrankheiten. Dies verzögere die Diagnose einer Mycosis fungoides im Median um 36 Monate. Worauf zu achten ist.
Definitionsgemäß träten kutane Lymphome primär in der Haut auf, ohne extrakutane Manifestation zum Zeitpunkt der Diagnosestellung. Es sei jedoch wichtig, einen sekundären Hautbefall auszuschließen, erklärte Dr. med. Matthias Steinhoff (Berlin). Bei rund 45 % der kutanen T-Zell-Lymphome (CTCL) handele es sich um eine Mycosis fungoides (MF) und ihre Subtypen, einschließlich des seltenen Sézary-Syndroms. Etwa 25 % stellten die B-Zell-Lymphome und 20 % die CD30-positiven Lymphoproliferationen.
Die Diagnosestellung einer MF wird besonders in Frühstadien durch ihre Vielgestaltigkeit erschwert: Sie kann über 50 dermatologische Erkrankungen imitieren. Anstelle atypischer Lymphozyten, die sich entlang der Basalzellenreihe zu Pautrier-Mikroabszessen formieren, und einem dominanten T-Zell-Klon finden sich histologisch oft ein oberflächliches perivaskuläres Infiltrat oder eine Dermatitis, kaum Epidermotropismus und wenig atypische Zellen.
Verstärkte Aufmerksamkeit bei Biologikatherapie
Für die Therapiewahl muss zwischen frühen CTCL-Stadien mit Patches und Plaques und fortgeschrittenen Stadien mit Tumoren unterschieden werden, Lymphknoten-Status sowie Blut-/Organbeteiligung sind abzuklären. Eine sehr gute Prognose besteht für frühe Stadien. Liegen Tumoren oder Erythrodermie vor, sinkt das mediane Gesamtüberleben ab Tumorstadium IIB auf < 5 Jahre. Etwa ein Drittel der kutanen Lymphome werden progredient.
Zur Behandlung eignen sich hautgerichtete, systemische, zielgerichtete und zytoreduktive Therapien sowie die allogene Stammzelltransplantation. Würden Biologika, v. a. Dupilumab, eingesetzt, gewinne eine verzögerte/falsche Diagnose besondere Bedeutung, warnte Steinhoff. Es gebe zunehmend Berichte über einen Progress unter Dupilumab bei nicht erkannter MF, aber auch Fälle mit eingetretener Besserung. Steinhoffs Empfehlung: Vor Einleitung einer Biologikatherapie muss die Diagnose exakt gestellt werden, bei atypischer atopischer Dermatitis oder Psoriasis auch histologisch. Fehlendes Ansprechen oder Progress müssen zur MF-Abklärung führen.
Einen großen Stellenwert hat die Ganzhaut-Elektronenbestrahlung mit niedrigen Dosen (12 G), die auch in fortgeschrittenen Stadien wirkungsvoll ist. Nach einer frustranen systemischen MF-Therapie kann Mogamulizumab eingesetzt werden. Das Biologikum verbesserte signifikant das mediane progressionsfreie Überleben (7,7 vs. 3 Monate unter Vorinostat) und die Gesamtsymptomatik (Skindex-29) – auch in Fällen mit Blutbeteiligung und schlechter Prognose. Der Mogamulizumab-assoziierte Rash ist häufig (15–20 %), korreliert aber mit besserem Ansprechen.
Bei CD30-positiven großzelligen Lymphomen und MF wird Brentuximab Vedotin in der Zweitlinie eingesetzt. Es hat sich gegenüber Methotrexat oder Bexaroten als überlegen erweisen.
Vortrag „Onkoderm: Update Kutane Lymphome“
